发病机制
发病机制:本病的发病机制尚不清楚,是在数周或数月内发展起来的颅内高压。至于引起颅压增高的直接原因是由于脑实质本身的肿胀,抑或是脑脊液变化所致现仍无定论,多数人认为是脑脊液吸收障碍所致,但证据不多。
Karahalios等(1996)发现:所有
良性颅内压增高症的患者都有脑静脉压增高,在这种情况下脑脊液吸收受阻,可引起颅压增高,但脑静脉压升高是
颅内压增高的原因抑或是结果尚不清楚。在对良性颅内高压症患者进行持续脑脊液监护时发现,脑脊液压力存在着不间断地、无规则地波动性升高,当压力升高呈平台状持续20~30min后,会突然降至正常水平,就像把增加的CSF引流出去(Johnston与Paterson ,1974)。相当一部分患者据报道有月经不调或
闭经,有些是孕妇,有些有内分泌系统功能不调,还有的服用过四环素、吲哚美辛、口服避孕药或其他激素,也有报道与维生素A中毒有关。据推断上述情况均与良性
颅内压增高有关,但无实质性证据。
临床表现
临床表现:临床最常见的症状是
头痛(94%);其次有一过性视力模糊(68%);搏动性颅内噪音(58%);复视(38%,多为水平性)或失明(30%)。
头痛可以是额颞部(多见)或枕部钝痛或紧箍样痛;可以是弥散性或单侧性。常见体征是不同程度的眼底
视盘水肿,也可有单侧或双侧展神经瘫。外周视野,尤其是鼻侧或鼻下侧视野缩小及盲点扩大也较常见。因近年来对此病的警觉和早期诊断,相当一部分患者没有或仅有轻度眼底水肿。
其他神经系统检查以及神志精神状态正常。
CT或MRI检查脑实质正常,脑室的形状及大小应正常或轻度缩小(脑室狭窄),蝶鞍可有扩大并充满脑脊液(空蝶鞍)。所有患者在做腰穿检查时都有脑脊液(CSF)压力增高,压力增高多在250~450mmH2O。
治疗
治疗:腰穿不仅是诊断手段,也是治疗良性颅内高压症的主要手段。在1至数天内可重复穿刺。经过数次重复腰穿,相当一部分患者在短时间内可被治愈。大约1/3的患者,经过重复穿刺能保持正常脑脊液压力,在6个月内治愈;余下的大部分患者则需同时应用药物治疗(Adams等,1997)。
治疗常用的药物有:减少脑脊液形成的
碳酸酐酶抑制剂(如乙酰唑胺acetazolamide)500mg,2次/d;呋塞米(速尿)20~80mg,2次/d;也有用激素(泼尼松,40~60mg/d),高渗脱水剂甘油(glycerol,15~60mg,4~6次/d),但疗效颇有争议。
少数患者(10%)对以上治疗均无反应,则需应用腰椎腹腔分流(lumbar-peritonealshunt)、脑室腹腔分流(ventriculoperitoneal shunt)或颞下减压术(subtemporal decompression)进行治疗。
良性颅内高压症患者的减肥是非常重要的,也是非常难以做到的。有些患者通过减肥就可达到治愈目的。
良性颅内高压症的诊断一经确定,就应进行常规视野检查及监护,这对早期发现并治疗潜在的可逆性视力丧失至关重要。对已经开始出现视神经损伤的患者,单侧视神经鞘穿孔术可有效地保护双侧视力,并可减少头痛(Corbett等,1988)。